Hoy os voy a hablar de una enfermedad de infección por proteinas priones, que hace unos cuantos años supuso un peligro en Europa y conllevo a sacrificar el ganado bovino en Reino Unido, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o "Mal de las vacas locas".
La EEB es una enfermedad neurodegenaritiva causada por priones que se concentran formando una serie de burbujas en el cerebro, dándole aspecto esponjoso.
Proviene de la conversión de la proteína del prión celular PrPC, que se sintetiza en el citoplasma de las neuronas de SNC y en células linforreticulares, en PrPSc.
Se reconoció por primera vez en animales en Reino Unido en 1986 y en 1995 se produce la primera muerte en humanos debido a una variante nueva de Creutzfeuld-Jakob (enfermedad de las vacas locas en humanos).
Desde el momento de la infección del animal hasta la manifestación de los signos clínicos pueden transcurrir entre 4-5 años, son detectados en animales adultos y los síntomas duran de 2-6 meses antes de la muerte del animal.
Síntomas:
- Comportamiento agresivo
- Depresión
- Hipersensibilidad al sonido y al tacto, crispación, temblores, etc.
- Posición anormal
- Descoordinación y dificultad para levantarse
- Pérdida de peso y poca producción lechera
- Bradicardia, rumia disminuída y disfunción anatómica
Su diagnóstico solo se puede realizar en animales muertos y se utiliza tejido nervioso procedente del encéfalo. La forma de diagnosticarla es a través de las observaciones de las miofibrillas en el microscopio electrónico y mediante pruebas bioquímicas de detección de la proteína anómala en tejido nervioso.
En la actualidad existen dos métodos de laboratorio para confirmar el diagnóstico:
- Un examen microscópico de tejido cerebral
- Inmunohistoquímica, inmunotransferencia y ELISA, que detectan proteínas priónicas anormales
En humanos se denomina enfermedad de Creutzfeuld-Jakob, de la cual os hablare mañana en profundidad y espero que esto os sirva como una breve introducción para saber de donde proviene.
Espero que la disfruteis!!
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